모야모야병의 증상과 치료방법

모야모야병 환자가 말해주는 모야모야병(Moyamoya disease)

 

 

정의)

특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고,

그 부근에 작은 이상 혈관이 관찰 되는 것.

 

 

일본말로 "담배연기가 모락모락 올라가는 모양" 의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명 되었다.

우리나라와 일본에서 많이 발생하며 서양국가보다 약 10배 이상 발병률이 높으며,

여자에서 남자보다 약 2배 정도 많이 발생한다.

약 15%의 환자가 질병의 가족력을 보이고 있으며, 쌍둥이의 경우 한명이 질병을 가지고 있으면

함께 발병할 확률이 현저히 높아서 유전적 원인이 의심되고 있다.(아직 의심단계)

7-9세 중심의 소아에서 발병되는 경우가 많고,

그다음으로는 30대 성인에게 많이 발견되고 있다.

 

원인)

동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징이다.

환경 보다는 유전적 요소를 뒷받침하는 역학적 조사 결과들이 있지만 아직 명확히 증명되지 않았다.

현재 지식으로는 RNF213 다형성과 같은 유전적 배경을 가진 사람에게 어떤 환경적 요인이 작용하면

혈관이 좁아지면서 발생하는 것이 아닌가 생각하고 있다.

 

증상)

소아의 경우에는 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔히 나타난다.

주로 울거나 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고

순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타난다.

풍선이나 리코더를 불다가 숨이 가빠지면서 발생할 수도 있으며,

뜨거운 음식을 먹으며 후후 불다가 증상이 발생하기도 한다.

증상이 1시간 이상 지속될 시 뇌경색을 의심해야한다.

학교가기 전에 구역감, 구토를 동반하기도 하며

주로 아침에 증상들이 나타날 수 있다.

30~40대의 성인은 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우가 많다.

 

 

진단/검사)

CT , MRI , MRA , 뇌혈관 조영술 등이 이용된다.

주로 MRI , MRA로 발견되며 확진은 뇌혈관 조영술을 한 후 확진을 한다.

 

치료)

아직 원인이 발견되지 않았기 때문에 뇌혈류 개선을 위한 약물을 사용하는 병원이 있고

사용하지 않고 평생 약을 안주는 병원도 존재한다.

보통 수술적 치료를 시행하며

직접 문합술과 간접문합술 , 병합 혈관 무누합술으로 치료한다.

 

직접 혈관 문합술은 주로 성인에게 사용되고 있는 수술이고, 측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적이다.

간접 혈관 문합술은 뇌-경막-혈관 성형술이 대표적이며, 주로 전두부와 양측 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하고 있으며 소아에서 결과가 좋고 합병증이 적어서 많이 시행한다.

 

모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하여 반대편 뇌에 2차 수술을 시행한다. 뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 경과를 확인한 뒤 뇌경색 부위가 안정된 후 수술을 시행한다.

 

수술 후 혈류역학적인 변화에 의해 합병증으로 뇌경색이 올 수 있으므로 뇌혈류를 보존하는 것이 중요하며 충분한 수액제재를 공급해야 한다. 수술 후 모야모야병의 호전은 허혈성 발작 증상에서 가장 두드러지며 수술 전에 발생한 영구적 신경손상이나 심한 인지지능 장애의 악화도 예방된다. 수술 후 2년이 경과하면 대부분의 허혈 증상은 사라지거나 약해진다. 수술 후 최소 4~5년간 병원에 다니면서 치료받으며 정기적으로 뇌혈류에 대한 평가를 시행해야 한다.